2025-2-16伊藤先生zoom相談会開催

    

今年も大変お世話になりました。

来年2月16日に、伊藤先生のzoom相談会を開催します。

皆様のご参加を心よりお待ちしております。

zoom相談会-議事録-24.11.26正宗淳先生

膵の会10周年記念―ＺＯＯＭ相談会―議事録

・日　　　時：2024年11月26日㈫　18:30～19:30

・講　　　師：東北大学消化器内科　教授　正宗   淳（まさむね　あつし）先生

・ｵﾌﾞｻﾞｰﾊﾞｰ：膵の会アドバイザー　　　　  鈴木光幸（すずき　みつよし）先生

・出　席　者：膵の会会員、及び製薬会社の皆さま。

【質疑応答】

Ｑ)娘のご相談です。2歳半から脂質制限をはじめ、現在は11歳、20g／１日で食事をしています。

大人の遺伝性膵炎の患者さん方は、脂質制限はどうされているのか、お聞きしたいです。

（具体的に、何ｇくらいまで上げられるものなのでしょうか？）

また、大人になってから気をつけないといけないことは、何でしょうか？

Ａ）大人の患者さんは慢性膵炎の方が多く、脂質制限をしないことがほとんどです。

慢性膵炎になると腹痛が起こらなくなる「非代償期」を迎え、痛みもなく膵酵素値も上がらなくなります。

この時期は合併症が起こらないよう、しっかり栄養を摂ることが大切です。

膵炎症状がある方で、脂質30g／日、ない方は普通のお食事（50-60g／日以上）を召し上がります。

また、大人になってから気を付けていただきたいのは、喫煙と飲酒をしないことです。

p.R122H変異の20代女性。2歳ころから腹痛を繰り返して、急性膵炎の診断。

幼少期に、合流異常で総胆管切除肝管空腸吻合を受け、遺伝子検査で確定しました。

その後膵管空腸側側吻合術の病歴です。

Ｑ）膵機能検査について→どのくらいの頻度で受けるのが良いのでしょうか？

現在は3〜5年に一度やっています。

Ａ）膵臓機能検査には、外分泌の機能検査（ＰＦＤ）と糖尿病の検査の２つがありますが、現在日本では検査薬が作れなくなり、外分泌膵機能検査は行われていません。

膵臓学会と製薬会社で、改善に取り組んでいる最中です（再開されたら、数年に一度お受けになるとよいと思います）。

リパーゼの数値が下がってくる（10を下回る）と、膵臓機能低下の目安になりますので、普段の採血で項目を追加してみてください。

また糖尿病検査も同様に、血糖値とヘモグロビンＡ１Ｃの値を見ていただきたいです。

膵臓機能が落ちる順番は、外分泌機能が先に落ち、その後、糖尿病の症状が現れます。

リパーゼの低下がなく糖尿病となっている場合は、膵性糖尿病ではなく、２型の糖尿病を疑う必要があります。

Ｑ）画像検査は、どのくらいの頻度で行ったほうがよいのでしょうか。

腫瘍のリスクを踏まえて、今は１年に１度MRIを行っています。

Ａ）年１回のＭＲＩでも十分だと思います。

ＣＴは被爆をしますので、20代の女性の患者さんには、頻回には行いません。

また膵がんスクリーニングを受ける目安は、40歳以上と国際ガイドラインでも決められています。

Ｑ）薬について、どのくらい効いているのか、エビデンスを知りたいです。

フォイパン、ビソルボンなど、幼少期から多剤を服用しています。フォイパンは効きますか？

リパクレオンは飲んだ方が楽だと感じます。そのほか飲んだ方がよい薬はありますか？

現在ビソルボンは減薬しましたが、飲んだ方が良いですか？

逆流性食道炎のような症状になることもあります。

Ａ）大人の慢性膵炎の方には、症状がない時にフォイパンを出さないことが多いです。

先日、「慢性膵炎にフォイパンは効きますか」といった論文が出ましたが、効果がないといった論文でした。

日本では長く使われている薬ですが、海外ではほとんど使われていません。

ビソルボンも新しいエビデンスはありません。減薬しても変わらないでしょう。

リパクレオンを追加する方が効果的だと思います。

また、胃酸が出ると膵臓を刺激するので、ネキシーム（ＰＰＩ）やタケプロンだけ欲しいという患者さんも、多くいらっしゃいます。

【母からの質問】

Ｑ）遺伝子を持っていても発症しないこともあると読んだことがあります。

発症する、しないのトリガーのようなものがあるのでしょうか。

Ａ）R122H変異は8割以上の方で膵炎になるとされていますが、SPINK1のp.N34S変異（多型と言った方がいいかもしれません）は、膵炎の無い方でもみられます。

例えば、妊娠される前から過度に心配する必要はありませんし、膵炎を疑う症状がない場合は原則、遺伝子検査もしていません。

明らかなトリガーは分かりません。まだまだ分からないことが多い領域だと感じています。

Ｑ）一般内科のお医者さんに、遺伝性膵炎はどのぐらい知られているのでしょうか？

もう20年以上前の話になりますが、20代から膵炎の主人が、(アルコール性ではない)膵炎の発作で入院した際、「お酒も飲んでいないのにおかしいなぁ」と言われ、退院時には禁酒の指導を受けたことがありました。

今ではそのようなことはなくなっているのでしょうか？

Ａ）知名度を調査したことはありませんが、肌感覚としては知らないお医者さんが多いと感じています。

小児科の先生方も知らない方がほとんどでしょう。

掘り起こされていない遺伝性膵炎の患者さん方も、まだ大勢いらっしゃると思います。

現在、慢性膵炎の患者さんの７割がアルコール性の膵炎、次に多いのが特発性の膵炎だと言われています。

Ｑ）今後社会人になり、出張先等で、遺伝性膵炎のことを知らない先生に診ていただくこともあるかと思いますが、どういった準備が必要でしょうか。

Ａ）主治医の先生に紹介状を書いてもらってください。心強いお守りになると思います。

息子のご相談です。

3歳8か月の発症から4回急性膵炎で入院しました。

6歳の時にERCPと遺伝子検査、9歳の時にERCPを行い、原因不明で経過観察中です。

現在は10歳、15g／日で徐々に脂質を上げながら膵炎が起きないか様子を見ています。

Ｑ）2021年の遺伝子検査では該当する遺伝子が見つかりませんでした。

現在、原因となる遺伝子はいくつぐらい見つかっているのでしょうか。

また今後も増えていく見込みでしょうか。

息子の場合、もし該当する遺伝子が見つかったら以前の検査結果から自動的に病院に連絡がいくような形でしょうか。

Ａ）遺伝子検査はどちらの病院でお受けになりましたか？

東北大学で検査をした場合は詳細を確認させていただきますので、主治医の先生から、正宗宛に問い合わせのメールをしてもらってください。

検査依頼をいただいて、まずお返事するのは発症率の高いPRSS1とSPINK１の２つです（他の遺伝子については、ケースバイケースになります）。

発見されている遺伝子は他にもいくつかありますが、”原因“と呼べないものも少なくないため、日常の診療でお話すすることはあまりありません。

また検査を受けて10年以上経過している場合は、再度お受けになることをお勧めします。

Ｑ）今年行ったERCP（前回の膵炎から2年経過）で、3年前の結果（2回目の膵炎の約2か月後に行ってもらいました）と比べて膵管の蛇行や太い細いという状態が改善し、まっすぐで均一な太さになっていたことから、遺伝性膵炎の可能性が低くなったと言われています。

こういった状態の場合、先生もそう思われるでしょうか。

Ａ）遺伝性膵炎であるかについては、正直、分かりませんというお答えになるかと思います。

画像の変化ですので、慢性膵炎として進行していない、と言った方が正確かもしれません。

膵管は元々蛇行している場合がありますので、慢性膵炎になったから蛇行する訳ではありません。

超音波内視鏡（ＥＵＳ）の検査は受けましたか？　多くの場合、外来でも受けられる検査です。

膵臓の形より、実質、すなわち膵臓の肉の部分がどうなっているか、線維化しているかどうか、を見た方が良いでしょう。

いずれにせよ急ぐ必要はありません。もう少し大きくなってから受けられると良いと思います。

Ｑ）脂質を上げていっても原因不明のまま何も起こらないこともあるし、再発した時は他の原因を考えて検査をしていくと言われています。

先生の患者さんに原因不明のまま脂質制限をせずに、何も起こらなかった患者さんはいらっしゃいましたか。

または他にどんな原因が考えられると思いますか。

主治医からは可能性は非常に低いと思いますが、高脂血症やミトコンドリア病から膵炎が起きる事もあるというお話を聞きました。

Ａ）脂質制限の考え方は、発作がある時は制限をしましょう。症状がない時は緩めていきましょう。というのが一般的です。

（例えば、中学生の患者さんには成長の大事な時期なので、私はあまり制限はしていません）

制限をしても、膵炎が起こる患者さんと起こらない患者さん、両方がいます。

何が違うのかが、はっきりしないのが、実際の臨床の現場なのかな、と思います。

原因を突き詰めることで何のメリットがあるのか？　というところに尽きると思います。

日本の場合は、遺伝性膵炎は医療費の補助という行政上のサポートがあるので、診断を付けることや原因遺伝子を知ることで経過が変わってきます。

一方ミトコンドリア病を深堀して、それが膵炎の治療になるかという状態ではないようですし、高脂血症も中性脂肪の値が1000を超えるような数値ではないので、それが原因と断定はできないでしょう。

ＥＲＣＰで合流異常の確認はされていますので、原因不明の特発性膵炎として経過を見るので良いと思います。

成長の大事な時期ですし、再発がなければ脂質を上げてみましょう。

初めてのzoomミーティング練習会のお知らせ☆

皆さまのご参加お待ちしております。膵の会きくち

11/26正宗淳先生zoom会相談会開催♪

4月7日㈰13時よりzoom相談会開催

会の皆さまからご好評をいただいております、

先生をお迎えしてのzoom相談会です。

「日ごろから、こんなことが気になっているのだけれど……」

そんなご相談でも大丈夫です。

気軽にお問合せください。

お待ちしております♪

mimiも出席！伊藤先生zoom相談会12/17

明後日の12/17に、伊藤先生のzoom相談会を予定しております。

18歳になる患者（遺伝性膵炎prss1）mimiも出席します。

「膵炎のよくあるご質問」等も大歓迎です。

どうぞお気軽にご参加ください。

無料体験もお受けしております^_^

zoom相談会-議事録-（2023.11.28）

議　事　録

目的：膵の会　zoom相談会

開催日時：2023年11月27日（月）19:00―20：00

場所：オンライン

<アドバイザー>

順天堂医院　小児科　鈴木　光幸（すずき　みつよし）先生

順天堂医院　小児科　中野　聡　（なかの　さとし）　先生

患者会出席者　 8名

・事前にいただいた質問事項について鈴木先生からの回答

・鈴木先生よりスライドを用いて膵管PS留置術のご説明

・質疑応答

－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－

１）事前にいただいた質問事項について鈴木先生からの回答

小学3年生の男の子の保護者様より

①

ERCP、エコーなどの検査を定期的に受けておりますが、時折、慢性膵炎という言葉を先生から耳にします。気になり慢性膵炎についての本を読むと色々目にして少し混乱しています。どういった場合に慢性膵炎と診断されるのでしょうか。診断基準はありますか？　複数回膵炎が起きた場合を慢性膵炎というのでしょうか。それとも回数にかかわらず原因や膵臓の状態、検査から慢性膵炎という診断になるのでしょうか、教えてください。

慢性膵炎には診断基準があります（慢性膵炎診療ガイドライン2021、改訂第3版）。急性膵炎発作を反復して慢性膵炎に至るには、その途中経過があります。その時期が小児期に当たると「慢性膵炎のようだ（早期慢性膵炎）」という表現が使われることがあります。膵炎発作が1回のみ、あるいは数回起こしてもその後に発作がないようであれば、膵組織が元に戻り慢性化しないこともあります。

②

最近エコーで膵臓の様子を診ていただいた時に、膵臓にザラつきが見られるという話がありました。これはどんな状態なのか?（炎症後なので、かさぶたのようになっているのか）、また膵炎を起こさない期間が長くなれば改善していくものなのか、膵炎を数回でもおこすと見られる症状なのか等を教えていただけたらと思います。エコーを診ていただいたわけではありませんので分かる範囲で教えてください。

急性膵炎を起こした後に超音波検査をすると、膵臓内部がザラザラした状態に見えることがあります（エコー輝度の不均一と呼びます）。この状態は慢性膵炎でも観察されることがあります。単回あるいは数回のみの膵炎発作で経過が良好な症例では、膵組織の炎症が取れればザラザラした状態が改善することもあります。

③

今のような状態を保ったまま経過観察していく場合、先生でしたらどんな検査をしながら状態を見ていかれるのでしょうか。今は3ヶ月に一度通院した際に、尿検査、血液検査、身長と体重測定での成長や栄養の具合、アミラーゼとリパーゼを見ていただき、エコーは毎回ではありませんが行っていただいています。2021年にERCPをしたので、3年過ぎたらまたタイミングを見てやってみようかというお話を聞いています。前回のERCPは膵胆管合流異常がないかの確認だったのですが、ERCPは他にどんなことが分かる検査なのでしょうか。

基本的にはこの診療方針（流れ）で良いと思います。ERCPは侵襲的な検査ですが、膵管の形態（狭窄、蛇行、膵石など）がよくわかります。非侵襲的な検査としてMRCPがありERCPの代用となります。初期の慢性膵炎では経食道エコー（内視鏡の先端にプローべがあります）で膵臓の線維化が観察できることもあります。

24歳（男性）ご家族よりご相談

18歳のときに、突然膵炎を発症し、ERCPでの処置をしてもらいました。

以来食事等注意を払って生活しているのですが、数か月ごとに症状が出て、総合病院を受診するという状況が続いています。

現在24歳ですが、今年３月に激烈な症状があり、ステント留置をし、先日抜去して現在は経過観察中です。

①

不完全型の癒合不全と診断されているのですが、根本的な治療法はあるのでしょうか？

主治医からは「形なので食生活と規則正しい日常生活を送るしかない」

「胃腸薬については、消化できているので処方する段階ではない」

と言われているので、付き合っていくしかないのだと受け止めています。

膵管癒合不全は、現在の段階では内科的な治療はありません。膵管ステント留置術を行い細い膵管を拡張して膵液の流れを良くするのは治療戦略の1つです。ステントはすぐに抜いてしまうと再狭窄を起こし、膵炎発作を反復してしまうことがあります。そのため小さい穴をどんどん広げていって、太くし、その形が維持できるようにする必要があります。2−3ヶ月おきにステントを入れ替えながら徐々にステントの長さや太さを大きくして行く治療も行われています。

②

そのほかに日常生活での注意点などを教えていたただければと思います。

成人期膵炎の2大原因は、お酒とタバコです。禁酒、禁煙が勧められます。また脂っこい食事を控えるなどの規則正しい生活を送ることが大切です。

③

膵石の発生を抑えるにあたってのアドバイスをいただければと思います。

上記の回答とも共通しますが、成人期では規則正しい生活をすることで自然に膵石の発生も抑えることができると考えます。

18歳（女子）・遺伝性膵炎の患者さんの保護者様より

18歳5か月をむかえました。

高校に入ってからは、（胃腸炎で吐いたりは、年１度くらいありましたが、）膵炎の再発はなく、元気に生活しております。今後の生活についてですが、当面は、「現状維持ができればよい」といった感じでしょうか。膵性糖尿病の心配は、いつ頃から具体的な対策をとるべきでしょうか？（これは、個人差が大きいでしょうか？）

遺伝性膵炎の患者さんの（次にむかえる）問題は、膵性糖尿病の発症と発がんです。膵性糖尿病は40歳代以降に、膵癌は60歳以降に多くなるとの統計があります。その時に保護者の方がいるとも限りませんので、お子さん自身で病気の性質を理解し、予想できる環境を整えて行く必要があります。外来では血糖値やHbA1cなどの定期採血的を行っていくことが大事です。これらの項目は会社の健康診断での採血項目でもあります。また膵癌の可能性も考えて血液検査での腫瘍マーカーの確認や定期的に画像検査も必要となってくるでしょう。

２）鈴木先生よりスライドを用いて膵管PS留置術のご説明

膵管PS留置術とは、

細くなってしまった膵管の中に、筒状のプラスチックのステントを挿入し、数か月入れたままにして膵液の流れをよくすることで膵炎の発生を抑える処置です。

慢性膵炎になる原因や過程をはじめ、順天堂大学医院オリジナルの膵管PS留置術、症例、施術後の経過についてスライドを用いてステント画像も交えてご説明いただきました。（詳細の記載は控えます。）大変貴重なお話をありがとうございました。

＜質疑応＞＞

質問１）

現在１年ほど膵炎をおこさず落ち着いていますが、これから成長するにつれて脂質をアップしていくのが必要だと思いますが、その前にステントをした方がいいでしょうか？

1年発作を起こしていないなら、脂質をアップして成長期のお子さんの栄養面を考えることが優先です。その過程で膵炎発作が起きてしまったら、次の治療ステップとして膵管ステント治療を考えればよいことです。再発を恐れて脂質を上げず、お子さんに必要な栄養素が取れないのは望ましいことではありません。

質問２）

10歳になり、脂質もアップでき、食欲もあり、よく食べるようになりました。

糖尿病のお話を聞いて、甘い物の食べ過ぎ、塩分を取り過ぎが気になりました。どのように考えた方がいいでしょうか。

今膵炎発作を起こしていないのであれば、現状の生活を維持すればよいです。糖をとるから糖尿病になるのではありません。糖尿病は相対的な摂取カロリーオーバー、運動不足、体質など多要因が原因となり発症します。塩分取り過ぎはよくありませんが、お子さんの一般的な食事で過剰摂取になることは少ないと考えます。食事のバランスを考えると脂質や糖質の過度な摂取や極端な制限はせずに、一般的な食事内容を心がけてください。

質問３）

①ステントを入れることで傷がつくことはないですか？

ステントを入れれば物理的に傷はつきます。まず、最初にステントを入れるために入り口（ファーター乳頭部）を切開することがあります。傷は塞がってしまうのでステントはしばらく留置して、傷が塞がらないようにする必要があります。次に挿入時に膵管内部を傷つける可能性や膵臓そのものを傷つける可能性もあります。

②25歳です。以前10Frのステントを入れました。その後1年半経ちますが、調子が良いです。どれぐらい経つと詰まってくる等の目安はありますか？

10Frは太めのステントです。数回入れ替えして、最終抜去から1年半経過しているのであれば膵炎発作を再発するリスクは低いと考えられます。定期的な画像評価（エコーなど）で膵管の形態（石がないか、狭窄がないか）を確認してもらうとよいでしょう。経験上、小児の患者さんでは2-3月毎に交換しながら１年ぐらい入れておけば膵管が再び細く戻ることは少ないようです。

③健康診断で空腹時の血糖値が110と、いつも基準値より高くでます。検診では特に何も言われませんが、とても気になります。ヘモグロビンA1cを追加項目として頼むべきでしょうか？

血糖値が110mg/dlであれば糖尿病予備軍である可能性があります。膵機能は、外分泌→内分泌（糖尿病）の順番で弱っていくことが多いので、膵内外分泌機能が両方とも落ちている可能性があります。主治医の先生にフォローしてもらってください。

質問6）

ステントを入れた後に、ステントを入れなおす事もあるのでしょうか？

再び膵炎発作を起こした場合にはステントを入れ直すことがあります。また、膵管内にドロが溜まって、その上流が拡張してきたりして、膵炎発作を起こす可能性が高まった方では入れ直すことがあります。入れ直ししないように規則正しい生活をすることが肝要です。

質問7）

①膵石は膵炎発作が起きると、できやすいですか？

膵石は膵液に溶けているたんぱく成分の塊です。膵管内にそのタンパク成分の核があると雪だるまのように大きくなり、膵管に詰まって、膵管を塞いでしまいます。膵炎発作が起こると膵管内に炎症が起き、膵管壁が傷つくことで膵石（蛋白栓）ができやすくなります。膵石は時間が立つと、石灰化し非常に固くなります。

②膵石をできにくくする薬はありますか？

膵石を予防する薬は現在のところありません。エビデンスはありませんが、ビソルボンという去痰剤（風邪薬の一種）が痰を柔らかくする作用があることから、膵石の元となる蛋白栓を予防する目的で内服を試みることがあります。臨床的な効果は今のところ不明です。

－最後に－

便秘の方は膵炎発作が起きやすいようです。膵炎発作の予防のためにも便秘にならないように心がけましょう。寒くなり胃腸炎が流行しています。腸の動きは膵臓の働きにも影響するので予防に心がけましょう。

先生方、皆さま、お忙しい中ご参加いただきありがとうございました。

また貴重なお話をいただき大変勉強になりました。

今後ともどうぞよろしくお願いいたします。

日程変更：12月17日㈰13時よりzoom相談会

お詫び：

日程変更がございます。

12月10日㈰　→　12月17日㈰

申し訳ございません。よろしくお願いいたします。

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小児のzoom相談会（11/27(月)19時～）は、こちらです。

皆さまのご参加をお待ちしております♪

11／２７(月)19時よりzoom相談会

こんにちは。皆さま。体調の方はいかがでしょうか。

今年度の「先生をお迎えしてのzoom相談会」です。

日程が決まりましたので、ご案内させていただきます。

よろしくお願いいたします。

7/17zoom会「議事録」

7月17日に行われました膵の会zoom会「議事録」です（ファイル形式：j-peg）。

（紙面をクリックすると大きくなります。また、画像保存していただいても読みやすくなると思います）

日本ハム　ミートデコレ　切り落としローストビーフ

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